Citation:
Ouais, le dopage quoi.
Les dysplasies ventriculaires droites et les cardiomyopathies associées sont
des affections héréditaires dont l'expression clinique est de l'ordre de 1 pour 10 000, et
qui peuvent être responsables d'une mort subite parfois révélateur de la maladie.
· Maladie familiale à transmission autosomique dominante, avec pénétrance variable (15 à 50 %). Aucun test génétique ne peut actuellement en faire le diagnostic.
· La maladie entraîne une perte des cellules myocardiques dans les couches épicardiques et médiomurales du ventricule droit (épargnant le sous-endocarde), remplacées par de la graisse et de la fibrose. Il existe conjointement une hypertrophie des trabéculations endocavitaires responsables des images observées à l'échographie, à l'angiographie et à l'IRM qui associe en outre un hypersignal de la paroi libre du ventricule droit (graisse).
·
Le diagnostic clinique est difficile et repose sur trois types d'éléments : a) anamnèse : antécédents familiaux de troubles du rythme ou de mort subite ; b) électrique : inversion de l'onde T en V1, prolongation du QRS > 110 ms (BBDI), ESV à type de BBG chez des patients jeunes ; c) imagerie : dilatation globale ou anévrysmale localisée du VD associée à une hypertrophie des trabéculations à l'échographie ou angiographie, avec altération de la FEVD. Anomalies de taille, de fonction et de signal du ventricule droit à l'IRM.
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